ENFERMEDADES RARAS

Ashanti Smith, así era el rostro de la adolescente de 18 años con físico de anciana de 140; ¿qué enfermedad padeció?

La chica era el orgullo de su madre Phoebe, por desgracia falleció este sábado 17 de julio

Ashanti y su madre Phoebe Louise Smith. Foto: Especial
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Una familia de Reino Unido se encuentra de luto tras la pérdida de su pequeña hija, quien respondía al nombre de Ashanti Smith. Sin embargo, no fue víctima del temido Covid-19, sino de una rara condición que padecía conocida como Síndrome de Progeria de Hutchinson-Gilford cuya característica es el envejecimiento prematuro.

Smith tenía 18 años de edad, pero su físico tenía la apariencia de una anciana de más de 140 años. Por desgracia, su cuerpo también tenía esas mismas características y no podía tener una vida como cualquier chica de su edad; falleció por insuficiencia cardiaca y causas naturales este sábado 17 de julio.

A pesar de su enfermedad Ashanti vivió con la mayor normalidad posible y siempre tuvo una buena cara para la vida. De acuerdo con su madre, fue una joven alegre que pudo festejar a lado de sus amigas su último cumpleaños a sabiendas de que podría ser el último. 

"La vida de Ashanti fue una alegría. Aunque la progeria afectó su movilidad, no alteró nada más. Era una típica chica de 18 años y yo amaba todo de ella. Era brillante. No afecto su corazón (la enfermedad), su fuerza de voluntad o la forma en que se sentía consigo misma; se sentía hermosa todos los días", declaró para medios como Daily Mails, Phoebe Louise Smith, madre de la adolescente.

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¿Qué es la Progeria?

Conocida también como Síndrome de Hutchinson-Gilford es un es un trastorno genético progresivo raro que acelera el envejecimiento de los niños y que comienza en los primeros dos años de vida, de acuerdo con Mayo Clinic. 

Esta condición no tiene cura, pero las investigaciones en curso muestran cierta esperanza en cuanto al tratamiento. La esperanza de vida promedio de los niños que tienen progeria es de 13 años, aproximadamente. Algunos pueden morir más jóvenes y otros pueden vivir más, incluso hasta los 20 años.

¿Cuáles son los síntomas de la Progeria?

Según el portal de salud dentro del primer año de vida, el crecimiento de un niño con la enfermedad se desacelera en forma notable, pero el desarrollo motor y la inteligencia se mantienen normales.

  • Retraso en el crecimiento, con una estatura y con un peso por debajo del promedio
  • Rostro angosto, mandíbula inferior pequeña, labios delgados y nariz aguileña
  • Cabeza desproporcionadamente grande para el rostro
  • Ojos prominentes y cierre incompleto de los párpados
  • Caída del cabello, incluso de pestañas y cejas
  • Piel delgada, manchada y arrugada
  • Venas visibles
  • Voz aguda

Problemas en la salud

  • Enfermedad progresiva grave del corazón y de los vasos sanguíneos (cardiovascular)
  • Endurecimiento y estiramiento de la piel en el tronco y en las extremidades (similar a la esclerodermia)
  • Formación de dientes tardía y anormal
  • Cierto grado de pérdida de la audición
  • Pérdida de grasa debajo de la piel y pérdida de masa muscular
  • Anomalías esqueléticas y huesos frágiles
  • Articulaciones rígidas
  • Dislocación de caderas
  • Resistencia a la insulina